Puntos clave:
- Se trata de una enfermedad rara, muy infrecuente, en la que se produce una cascada de reacciones mediadas por la bradicinina al detectarse un déficit de C1 Inhibidor que finaliza en Edemas generalizados.
- La principal localización son edemas cutáneos aunque también son frecuentes los cólicos abdominales y el edema larígeo-faríngeo y de úvula.
- El tratamiento de la crisis aguda es berinert e.v en bolo directo. Se tiene que realizar una profilaxis a corto plazo para procesos intervencionistas mediante Danazol y Berinert
- Se ha aceptado por el servicio de farmacia la posibilidad de disponer de Icatibant (Firazyr) para el tratamiento de las futuras crisis.
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