140617 Síndrome de Marshall (PFAPA)

El síndrome de Marshall o Fiebre periódica con estomatitis, faringitis y adenitis (PFAPA) presenta fiebre elevada, aftas bucales, faringoamigdalitis eritematosa y linfadenitis cervical. Cursa con brotes cada 3-8 semanas y de 3 a 6 dias de duración. Es típica la rápida mejoría con prednisona.
Olga Cadevall Solé (Pediatra) realiza el diagnóstico diferencial, a través de un caso clínico, de diferentes cuadros que evolucionan con fiebre periódica.

Puntos Clave:

1. Es necesario un alto índice de sospecha ante episodios que cursen con fiebre de repetición y signos o síntomas característicos.
2. De etiología desconocida, predomina en el sexo masculino. Su edad de aparición es entre 3 meses y 8 años.
3. No produce amiloidosis ni secuelas a largo plazo y remite espontáneamente a los 10 años de edad.
4. El diagnóstico es clínico y ante la respuesta al tratamiento corticoideo.

Enlaces de Interés:

• Villanueva Rodriguez C, Caballero Soler J. El Síndrome de Marshall o PFAPA debe ser sospechado en las consultas de Atención Primaria. Rev Pediatr Atem Primaria. 2009; 11:613-7. [citado el 26-junio-2014]. Disponible en internet en: http://www.pap.es/FrontOffice/PAP/front/Articulos/Articulo/_IXus5l_LjPq-qqZ3bTHSM3hSwMY4xejZ
• Guerrero-Fernández J. Síndrome de PFAPA. Web PEDiátrica.com. Noviembre 2007.[citado el 26-junio-2014]. Disponible en internet en: http://www.webpediatrica.com/casosped/pdf/82_PFAPA.pdf